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不同类型鱼鳞病的病因

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  鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙、伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。不同类型的鱼鳞病病因也不同,鱼鳞病治疗需及时前往医院接受检查,明确病因对症治疗。

     不同类型鱼鳞病的病因

     1. 寻常型鱼鳞病  基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。

      2. 性联隐性鱼鳞病  致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

     3. 板层状鱼鳞病  致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。

     4. 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病  致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

     5. 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病  由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

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