鱼鳞病有哪些

鱼鳞病一般分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病与性联遗传性鱼鳞病。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的特征：常于生后1—4岁发病，男女均可。皮损好发于四肢伸侧及躯干。皮损表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，中央紧贴皮肤，周边呈游离状，皮肤干燥。通常无自觉症状或仅有干燥、轻痒。皮肤冬重夏轻，成年后症状和体征减轻或反复发作。常伴有掌跖角化过度、皲裂、指(趾)甲改变。

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　　冬常伴瘙痒，夏季少数可因出汗困难感到周身不适，轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑，重者皮肤伴有糠秕状鳞屑，厚为3-8毫米，病情轻重不一，呈菱形或多角形，淡褐色或深褐色，状如鱼鳞，可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。

　　鱼鳞病的特点做了详细的归纳。鱼鳞病一般无自觉症状，入冬常伴瘙痒，夏季少数可因出汗困难感到周身不适，轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑，重者皮肤伴有糠秕状鳞屑，厚为3-8毫米，病情轻重不一，呈菱形或多角形，淡褐色或深褐色，状如鱼鳞，可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。

　　〖鱼鳞病的临床表现〗：

　　（1）先天性鱼鳞病样红皮病

　　又称表皮 松解性角化过度鱼鳞病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞 甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质 片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发 生。手掌受累者可影响功能。

（2）板层状鱼鳞病

　　系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包 裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以 肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

　　（3）常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

　　本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患，但无性别差异。常自幼年发病，随年龄增长而加剧，至青春期症状比较为显着，以后即停止发 展。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑，称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑，无自觉 症，称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑，中央固着，边缘游离。亦 有鳞屑呈灰白色，带有云母状光泽者，称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显着;可厚达lcm以上，表面粗糙，呈棘状或乳头状隆起，表面暗灰或灰褐，犹如树 皮者，此称为高超鱼鳞病。 本病对称好友于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为着。严重者可波及全身，伴有掌跖过度角化，鞍裂及指(趾)甲改变。山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外 阴、及臀沟常不被侵犯，或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少，皮肤干燥，自觉瘙痒不适，如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质， 如枯草热及哮喘等。

　　（4）性联遗传寻常鱼鳞病

　　表现为较少见，由于本病的基因在Ｘ染色体上，故仅见于男性，可于生后或 婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显着，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、肘窝等部亦可受累，腹部较背部尤重。如面部 受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。本病女性为携带者，一般不发病，有时仅见于 前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。